Здравствуйте! Хотелось бы узнать, "встречался" ли кто из дефектологов с диагнозом синдром Веста (эпилепсия). Может, порекомендуете методики, упражнения, литературу, ссылки по коррекционной работе с 3-летним ребёнком с подобным диагнозом. У ребёнка нарушена общая, мелкая моторика, ЗРР...

--
Вика

Здравствуйте, Вика! Я детей с таким диагнозом не встречала. Судя по всему, заниматься следует как при обычной эпилепсии, избегать занятий в бассейне, сенсорной комнате и работы с компьютером, не переутомлять ребенка.

--
Наталья Ильина, логопед-дефектолог

Информация с сайта brainport.ru

"Синдром Веста состоит из триады признаков – инфантильные спазмы, специфический ЭЭГ паттерн в межприступном периоде, называемый гипсаритмия (высокоамплитудный ритм, включающий наряду с высокими пиками медленные волны) и задержка умственного развития, хотя диагноз может быть установлен, даже если один из признаков заболевания отсутствует. Термин ‛инфантильные спазмы“ используется как для описания самих припадков, так и синдрома.

Доктор У. Д. Вест, по имени которого назван синдром, представил первое детальное описание инфантильных спазмов, которые наблюдал у своего ребенка. В письме к издателю журнала ‛The Lancet“ в 1841, Вест описал случившиеся как ‛наклоны“, которые ‛вызывают полное приведение головы вперед к его (ребенка) коленям, затем немедленно следует полное расслабление….эти наклоны и расслабления повторяются с интервалами в несколько секунд от 10 до 20 или более раз за каждый приступ, который длится не более 2 – 3 минут; иногда у ребенка в день было до 2 – 3 и более атак в день“.
За этим детальным клиническим описанием через 100 лет последовало сообщение об открытии типичного ЭЭГ – паттерна, названного гипсаритмия. Большинство пациентов с синдромом Веста имеют задержку интеллектуального развития в той или иной степени.

Патофизиология

Считается, что инфантильные спазмы отражают абнормальные взаимодействия между корой головного мозга и стволовыми структурами. Ранее перенесенные локальные повреждения могут вторично поражать другие участки мозга, что отражается в появлении феномена гипсаритмии. Частое появление инфантильных спазмов в раннем детском возрасте показывают, что незрелость регуляторных систем мозга может иметь важное значение в патогенезе. Связи между головным мозгом и надпочечниками тоже могут быть вовлечены в патологический процесс. Одна из теорий говорит о том, что различные стрессорные факторы, воздействуя на незрелый мозг, приводят к избыточной выработке кортикотропин – релизинг фактора, ответственного за развитие спазмов. Соответственно, положительный клинический эффект от применения адренокортикотропного гормона и глюкокортикоидов может быть объяснен подавлением выработки кортикотропин-релизинг фактора.

Частота встречаемости

В США инфантильные спазмы встречаются в 2% всех детских эпилепсий, но в тоже время в 25% всех эпилепсий первого года жизни. Распространенность инфантильных спазмов варьирует между 2,5 to 6 на 10 000 новорожденных. По международным данным инфантильные спазмы встречаются в 0,05 (Эстония) и 0,41 (Финляндия) на 1000 новорожденных.

Летальность

Преждевременная смерть наблюдается в 5-31% случаев. Верхний предел был определен во время обследования 214 финских детей с инфантильными спазмами, которых наблюдали в течение 25 лет. Большинство смертей (61%) случилось в возрасте до 10 лет, в то время как только 10% - в возрасте старше 20 лет.

Пол

Несмотря на то, что среди детей мужского пола синдром наблюдается несколько чаще, достоверной разницы в заболеваемости по отношению к полу нет.
Возраст: 90% всех случаев развивается в возрасте до года. Пик заболеваемости приходится на возраст 4 – 6 месяцев.

Судороги, которые могут встречаться у детей с синдромом Веста, делятся на три категории. Обычно встречаются все три вида судорог в той или иной степени выраженности, однако может быть так, что один или другой тип припадков развиваются независимо друг от друга.
- Молниеносные атаки: резко развивающиеся тяжелые миоклонические конвульсии, вовлекающие все тело, либо его части и длящиеся очень короткий промежуток времени (секунды). Во время этих судорог ноги, как правило, согнуты (конвульсии в мышцах – сгибателях сильнее, чем в разгибателях).
- Судороги с наклонами головы: судороги развиваются в мышцах гортани и шеи, что приводит к резкому сгибанию головы, когда подбородок с усилием притягивается к груди. - Салаамовы судороги (судороги по типу выкидного ножа): сгибательные спазмы в мышцах головы и торса с одновременным подъемом и сгибанием предплечий, в то время как кисти рук складываются на груди, что напоминает позу молящегося на востоке (Салаам).

Прогноз

Невозможно представить общий прогноз развития ввиду различных причин, которые были указаны выше, а также различных симптомов и этиологии. Каждый случай должен рассматриваться отдельно.
Прогноз для детей с идиопатическим синдромом Веста более благоприятен, чем для криптогенных и симптоматических форм. В случае идиопатического синдрома наблюдается меньшая задержка развития до начала атак, а сами судороги чаше поддаются терапии легче. У детей с этой формой чаще происходит трансформация в другие формы эпилепсии и примерно двое из пяти детей развиваются также как и здоровые дети.

В других случаях лечение синдрома Веста представляет собой трудности и результаты часто неудовлетворительные, для детей с криптогенными и симптоматическими формами прогноз, как правило, негативный, особенно, если доказана резистивность к медикаментозной терапии.
По статистике 5 из 100 детей с синдромом Веста не доживают до 5 лет, в некоторых случаях непосредственно из-за болезни, в некоторых – из-за осложнений терапии. Менее половины всех детей достигают относительно стойкой ремиссии с помощью медикаментов. Статистика показывает, что только 3 из 10 случаев лечатся удовлетворительно, и только каждый 25-й ребенок демонстрирует более-менее нормальный уровень физического и интеллектуального развития.

Подавляющее большинство (до 90%) детей страдают задержкой физического или интеллектуального развития, даже в случае успешной коррекции судорог. Как правило, это связано не с самими припадками, а с причинами, лежащими в основе их развития (аномалии развития мозга и их локализация и степень выраженности). Тяжелые частые приступы могут сами по себе являться фактором повреждения мозга.
Перманентные повреждения мозга, часто ассоциированные с синдромом Веста в литературе включают в себя когнитивные нарушения, трудности в обучении, поведенческие нарушения, церебральный паралич (5 из 10 детей), психологические отклонения и частое развитие аутизма (3 из 10 детей). Еще раз, этиология синдрома должна учитываться в каждом конкретном случае для прогноза исхода и определения эффективности лечения.

6 из 10 детей с синдромом Веста страдают эпилепсией в дальнейшей жизни. Иногда синдром трансформируется в фокальные или другие генерализованные формы. Примерно половина всех случаев трансформируется в синдром Леннокса – Гасто".

Lara, спасибо за ссылки. Наталья, поясните, пожалуйста, про сенсорику: неужели данный канал восприятия нельзя использовать в коррекции? Я уже давала ему "сухие" (пальчиковые) бассейны, проводила массаж карандашами. Должна признаться, любые тактильные контакты (незнакомые предметы, мои прикосновения во время игр и т.д.) ребёнок сначала отвергал, затем попривык... Стоит продолжать работать в этом направлении или поостеречься?

--
Вика

Вика, я имею в виду не сенсорику, а сенсорную комнату. При некоторых видах эпилепсии она противопоказана, т.к. мелькание и кружение огоньков может спровоцировать приступ. Прикосновения и пальчиковый бассейн вряд ли принесут какой-нибудь вред.

--
Наталья Ильина, логопед-дефектолог

Здравствуйте увожаемая Наталя Ильина.
Мне бо хотелось знать,при обнаружении синдрома Веста в семимесячном возросте (ребенок родился на 31-32 неделе беременности) после лечения с помощью препарата "Медапред",есть ли шансы дальнейшего полноценного развития или в любом случае ребенок обречен на необротимые умственные потери.
P.S.
Возможно ли,что начало болезни справоцировали прививки гепатита и полиомиелита?

Здравствуйте, Аракс! Я не медик, поэтому мало что знаю об этом заболевании.
По поводу прививок много информации на сайтах http://www.elinahealthandbeauty.com/
http://www.1796kotok.com/

Здравствуйте!Да,я понимаю,что вы не медик.И если честно я,писав это письмо,на многое не претендовала (в плане советов),потому что понимаю,что это не ваша свера деятельности .Но все равно спосибо за внимание!
P.S.Мне очень понравился ваш сайт.Продолжайте в том же духе!Извеняюсь аз мой возможный плохой русский,поскольку я не русская.

Спасибо! Очень приятно слышать добрые слова :)

Моему сыну 5 лет. Он сам по натуре очень быстрый ребенок, но в последнее время обратили внимание на то, что в процессе игры, либо просто отдыха у ребенка происходит зависание, выраженное во взгляде перед собой. Данное поведение у него продолжается на проитяжении 10-15 сек., после чего он как-бы "включается" в происходящее и как ни в чем не бывало продолжается заниматься своими делами. В ходе мед обследования ребёнку поставлен диагноз "Эпилепсия". Также хочу уточнить, что примерно с 2-х летнего возраста в ночное время в поведении ребёнка было замечено резкое поднятие головы от подушки и удары головой. Могло ли предшествовать данное обстоятельство дальнейшему развитию болезни. Какие рекомедации в лечении ребёнка? Заранее благодарен за косультацию.

Здравствуйте, Иван! Резкие движения головы, откидывание, характерны для детей с эпилепсией. Лечение ребенка должно заключаться в принятии противосудорожных препаратов, индивидуально подобранных врачом. Есть специальные врачи эпилептологи.

владимир Нашу дочь обследуют , но предварительный диагноз синдром Веста , врач сказал вариантов нет.

Моей дочке 7 мес,поставили диагноз синдром веста,назначили депакин и все!!!В последнее время начала ручьки сжимать и глаза как-то уходят вниз!!!подскажите пожалуйста что делать???Потому как врачи толком нечего не знают!!! Спасибо!!!

Здравствуйте, Саша! К сожалению, я мало знаю об этом заболевании, и не смогу дать совет. Попробуйте поискать тематические сайты и форумы. Много полезного можно найти на www.littleone.ru, раздел форума "Особые дети - МОГУТ!"
Многие родители осведомлены о заболевании ребенка больше, чем специалисты!

Спаибо !!!

Здравствуйте! прошу у вас совет чему и как обучать (научить, или просто заниматься) девочку 10 лет с синдромом Веста?делаем массаж кистей рук мячиками, карандашами, различными крупами. А чем еще можно заняться с девочкой? спасибо

Здравствуйте!Ммоему сынишке в 6 месяцев поставили диагноз систематическая эпилепсия синдром веста. Врачи прописали препарат Конвулекс в каплях. Ребенку уже 1год и 4месяца мы очень отстаем в развитии. Скажите пожалуйста есть ли какие другие препараты ?

Здравствуйте, Алина. К сожалению, не могу ничего сказать о лечении.

Здравствуйте, большое спасибо за информацию, кот. я здесь прочитала.Работаю с девочкой 7-ми лет. (синдром Веста). Ребенок на контакт не идет. На вопросы не отвечает, эхолалия. У меня в кабинете песок..Девочку интересует только песок. Что еще мож. придумать, не можем же мы все занятия в песке возиться. ( причем в песок не позволяет ничего подсовывать (игр...).

Здравствуйте, lusssia. Выходы такие: а) искать новые интересы у ребенка, б) развивать игру с песком - подлить воду, подкладывать игрушку и обыграть это, комментировать действия ребенка и т.д. Если девочка совсем нервничает от подобного вмешательства, пусть играет со своим песком, а Вы - со своим, рядышком, придумывая что-нибудь интересное.

здраствуйте!подскажите пожалуста,моей дочке 6 лет диагноз епилепсия веста ,она не говорит,будет ли она когдато говорить или нет?

ребёнку 5 год диагноз эпилепсия доктора ндрвопатологи написали что основной очаг купируется.обясните пожалуста что ето такое

ребёнку 5 год диагноз эпилепсия доктора ндрвопатологи написали что основной очаг купируется.обясните пожалуста что ето такое

Я обратилась в клинику хрономедицины «Резонанс» по совету моего одноклассника, который полностью вылечил эпилепсию в этой клинике и сейчас служит в АТО !!!! У него приступы были очень тяжелые и частые и что он ни делал (точнее его родители, души в нем не чая, куда его не возили – лечили и таблетками, и заговорами и молитвами и т.д. и т.п.). Результата не было никакого, пока не попали в «Резонанс». Здесь произошло все достаточно быстро и организовано – назначили настойки трав (но противосудорожные лекарства сразу не отменили) в дозах, которые изменяются по величине и принимаются в точно обозначенное время. И дозы и время необходимо соблюдать весьма точно. Такое вот «цифровое» лечение!
Каждый день Анатолий измерял температуру, пульс, артериальное давление на обеих руках – эти данные отсылались в клинику по Интернету или при посещениях. Опять цифры, цифры. Сейчас я сама проходу лечение в «Резонансе». С момента начала лечения в клинике прошло вот уже 9 мес. – и у меня не было ни одного приступа. Надеюсь, что я, также как и Анатолий, буду полностью здорова. У него после лечения и отмены противосудорожных таблеток, прошло 8 лет, и не было ни одного приступа или же даже намека на приступ! Я рада за него и благодарна, что он не таился и рассказал, где от такой страшной болезни можно излечиться. Не все люди на такое способны, поскольку считается, что эпилепсия – постыдная болезнь, чуть ли не генетическая. Буду держать вас в курсе.

ИЗВЕНИТЕ ЗА ГРАМАТИКУ.здраствуйте у моего сына 2 года и у него месец назат были приступи уже месец в балнице нечего не помагает некакие лекарства,не агресивная терапия ,пём себрил и депакин и ешо одно противасудрочние,не помагают врачи хатьат выписат,оне не панимают что сним,мрт,кт.функцию,и все вазможние агализы здавали у него всо в норме,сичас ждом анализа днк из маскы,но еэы будет через 3 месеца.помагите. пожалуста советом.на ээг гипсаретмия ,эныфалапатическое эпилепсия диагныз.